腎臓の病気について調べる

• 1.糖尿病関連腎臓病

糖尿病関連腎臓病は糖尿病の高血糖などにより生じる重要な腎臓の合併症で、神経障害、網膜症と並んで3 大合併症と言われています。典型的な経過としては、糖尿病を発症したのちに、微量アルブミン尿がみられ、蛋白尿・腎機能低下を経て末期腎不全に至ります。超高齢社会、近年の治療の進歩などに関連して、本疾患では多様な臨床経過をとることもみられるようになってきました。そのため、典型的な経過をたどる糖尿病性腎症に加えて、非典型例も含む包括的な概念として「糖尿病関連腎臓病(DKD)」が提唱されています。この糖尿病関連腎臓病は新たに透析が必要となる腎臓病の原因として第１位です。糖尿病関連腎臓病が進むうちに、心血管疾患の発症のリスクも高まります。そのため、糖尿病関連腎臓病の予防や克服は重要な課題であり、早期の発見・治療が重要です。早期診断のために検尿、尿アルブミンならびに腎機能の測定が必要となります。治療においては、食事療法、運動など生活習慣の改善、血糖・血圧・脂質などの適切な管理を進めていきます。

• 2.ループス腎炎

ループス腎炎は、全身性エリテマトーデス(Systemic Lupus Erythematosus：英語の頭文字をとってSLEと呼ばれます)の患者さんに生じる腎炎です。SLEは若年から中年の女性に多くみられる病気で、国内に6～10万人の患者さんがいます。SLEの患者さんでは、病原体などから体を守る免疫の働きに異常が生じ、免疫が自分自身の体を攻撃することで、全身に炎症が起こります。皮膚に赤い発疹がでたり、関節痛、発熱、倦怠感などがみられたりします。内臓もしばしば障害され、特に腎臓は障害されやすい臓器で、SLE患者さんの半分以上にループス腎炎がみられます。腎炎初期には尿検査を行うとタンパク尿や血尿がみられ、進行すると腎機能が低下し、なかには透析が必要になることもあります。しかし、ステロイド薬や免疫抑制薬による治療を適切に行うことで、多くの患者さんでは、腎臓を正常あるいは正常に近い状態に保つことができます。

• 3.アミロイドーシス

アミロイドーシスは、体で分解されにくい繊維状の蛋白質（アミロイド）が体内に沈着・蓄積することで生じる病気の総称です。アミロイド前駆蛋白と沈着臓器により、さまざまなタイプに分けられます。認知症の原因となるアルツハイマー病もその一つです。
アミロイドが腎臓に沈着した場合、腎機能障害や高度の蛋白尿を合併し、難治性ネフローゼを呈します。腎臓に沈着しやすいタイプとしては、骨髄由来の免疫グロブリン軽鎖によるALアミロイドーシス（原発性アミロイドーシス）や、リウマチなどの慢性炎症に続発する炎症性アミロイドーシス（AAアミロイドーシス, 2次性アミロイドーシス）があります。確定診断には腎生検などの組織検査が必要です。
アミロイドが複数臓器に沈着した場合を全身性アミロイドーシスと呼びます。徐々に病状が進行する場合が多く、積極的治療の対象になります。以前は予後不良な難治性疾患とされていましたが、近年では様々な新しい薬が保険認可され、炎症性アミロイドーシスの場合は分子標的薬（生物学的製剤）治療、ALアミロイドーシスの場合は骨髄細胞を標的とした分子標的薬/抗がん剤治療または幹細胞移植との併用療法などが積極的に行われ、治療成績は以前より大きく向上してきています。

• 4.ANCA関連血管炎

ANCA関連血管炎は、血液の中に抗好中球細胞質抗体ANCA（アンカと読みます）という抗体が認められる血管炎です。好中球は血液の中にある細胞で、細菌などの外敵が体の中に侵入した時に外敵を攻撃して体を守る細胞です。しかし、好中球にANCAが結合すると好中球の活動が過剰になり、自分の体にある血管、とくに毛細血管などの細い血管を攻撃して血管炎を起こします。
体中のいろいろな臓器に血管炎は起こります。目に血管炎が起きると物が2重に見えたり（複視）、結膜（目の白いところ）に出血したりします。肺の細い血管に血管炎が起こると肺の中で出血し（肺出血）、呼吸が困難になります。皮膚に血管炎が起こると皮下出血（紫斑）が起き、胃腸に血管炎が起きると血便がみられます。腎臓はANCA関連血管炎が起きやすい臓器のひとつで、腎臓に血管炎が起きると数週間から数カ月の間に急激に腎臓の働きが悪くなることがあり（急速進行性糸球体腎炎症候群）、重症の場合には透析治療が必要になります。このように、ANCA関連血管炎は腎臓や肺などに血管炎が起き、重症の場合には死亡率の高い疾患です。
最近では早期発見や治療法の進歩で、以前に比べるとANCA関連血管炎の死亡率や透析導入率はかなり改善してきています。しかし、一度病気がおさまっても、再度病気が勢いを盛り返すことがあり（再燃）、数年以上にわたり治療を継続し病気をコントロールする必要があります。

• 5.抗糸球体基底膜腎炎

抗糸球体基底膜抗体腎炎は糸球体腎炎のうちで、糸球体基底膜の4 型コラーゲンに対する抗体（抗糸球体基底膜抗体といいます）が糸球体の基底膜に沈着して炎症が起こり、血液をろ過する糸球体基底膜が炎症により壊れ、急速に腎機能が低下する病気です。腎生検という検査を行うと、多くの糸球体に半月体という細胞の増殖する構造物が観察されるため、半月体形成性壊死性糸球体腎炎とよばれています。非常にまれな病気であり、新たな発症は日本全体で毎年100人程度と推定されています。またこの病気にかかるのは小児から高齢者までみられますが、中高年に多い傾向にあります。目にみえる血尿が出現したり、尿量が減少したりすることがあります。病気のなり始めには、微熱、だるさ、食欲がないなどの全身の症状しかないことがありますが、病気が進行すると、吐き気、息苦しさ、むくみなどが出現します。また経過中に肺出血を併発することもありますので、注意が必要です。なるべく早期に治療を開始することが大切ですので、このような症状のあるときには早めに医療機関にかかり、診察をうけて下さい。
治療法としては腎臓におこる強い炎症を治療するために、副腎皮質ステロイド薬、免疫抑制薬などを使います。また、血液成分を交換する治療法（血漿交換）を行うこともあります。進行した腎不全の状態であれば、血液透析を併用します。
この病気は腎臓病の中では最も予後が悪い病気の一つであり、継続的な血液透析が必要となる患者さんが多くみられますが、早期に発見し治療を開始すれば、病気の進行を止めることができます。

• 6.IgA血管炎

紫斑病は、通常は風邪などの上気道感染に引き続き、下肢前面を中心に左右対称に紫斑（血管の異常による皮下の点状出血斑）が出現するとともに、しばしば関節痛や腹痛をともなう、比較的小児に多い病気です。そのうち20～50％の方で、血尿・蛋白尿などの尿異常を認め、IgA血管炎という病名で呼ばれます（従来、紫斑病性腎炎と言われていました）。通常、この腎炎は全身症状発症後の数日から1カ月以内に出現し、自然に治癒します。しかし、時に尿異常が持続したりや腎機能が低下（血清クレアチニン値が上昇）したりすることがあり、この場合腎臓専門医による治療・管理が必要となります。腎臓に強い炎症が起こっている場合には、副腎皮質ステロイド薬による治療を行います。なお、この病気は慢性腎炎の中で最も頻度の高いIgA腎症とよく似ていますが、腎臓以外の症状も出現する点に違いがあります。

• 7.痛風腎

痛風による腎障害（痛風腎）は痛風や高尿酸血症がコントロールされずに長期間持続することによって発症する腎障害です。高尿酸血症が長期間持続し、尿酸塩が腎臓の深部の髄質に結晶となって析出するために生じる慢性間質性腎炎が痛風腎の本態です（これを狭い意味での痛風腎といいます）。また、痛風には数多くの生活習慣病（高血圧、脂質異常症、耐糖能異常、メタボリックシンドロームなど）がしばしば複数合併します。これらの生活習慣病による腎臓の障害が痛風腎に加わってきます（これを広い意味での痛風腎といいます）。痛風腎に特徴的な臨床症状や検査所見はなく、慢性糸球体腎炎や高血圧による腎障害などのような通常の慢性腎臓病でみられる症状（蛋白尿、血尿、腎機能低下など）を示します。痛風腎の予防・治療には高尿酸血症を是正することと、合併する生活習慣病対策が重要となります。

• 8.多発性嚢胞腎

多発性嚢胞腎とは、両方の腎臓に嚢胞がたくさんできる病気です。親から子へ遺伝する病気で、その遺伝のしかたで、常染色体優性多発性嚢胞腎（ADPKD）と常染色体劣性多発性嚢胞腎（ARPKD）にわけられます。ARPKDはおもに生まれた時に発症し、腎嚢胞の他に肝線維症を伴います。ADPKDは年をとるとともに嚢胞が大きくなり、数も増え、腎臓の働きが悪くなってしまい、70才までに半数の方が末期腎不全になり、人工透析を必要とします。まだ若い時には自覚症状がないことが多いですが、嚢胞が大きくなるについて、背中の痛みや血尿、おなかまわりが太くなるなどの症状がでてくることがあります。高血圧を合併することが多く、きちんと治療することが必要です。脳動脈瘤も合併することが多く、定期的な検査がすすめられています。最近になりADPKDの進行を抑えるための治療薬が使用できるようになりましたので、嚢胞腎について十分な知識をもった医師とよく相談して下さい。

• 9.ファブリー病

ファブリー病は、細胞の不要なたんぱく質などを分解する働きをしているリソソームの中の酵素の働きが消失または低下しているため、本来は分解されるべき物質が分解されずに細胞にたまり、臓器障害が起こる病気です。ファブリー病は、遺伝子に問題があって起こる病気で、親から子に遺伝する場合があります。この病気は四肢の痛みなどで幼少時に発病して早期に臓器障害が進むと考えられていましたが、大人になってから臓器障害が進むタイプがあることがわかってきました。
ファブリー病に対する画期的な治療（酵素補充療法など）が開発されましたが、ファブリー病があるのに適正に診断されず、この治療を受けることなく臓器障害が進行している患者さんが数多くおられます。
腎臓はファブリー病でしばしば障害される臓器です。ファブリー病で腎臓が悪くなると、尿にたんぱく質が漏れ出す（蛋白尿）ようになります。これを放置しておくと、しだいに腎臓の働きが悪くなり、透析や腎移植などの治療が必要になります。腎臓などの臓器が悪くならないようにするためには、ファブリー病を早期に発見して治療を開始することが重要と考えられています。

• 10.IgG4関連腎臓病

"IgG4関連疾患"は21世紀に入ってから日本で最初にその存在に気づかれた、原因不明の疾患です。一見腫瘍のように臓器が腫れ、顕微鏡でみるとリンパ球と形質細胞、線維成分がたくさん見られます。血液検査で免疫グロブリン(Ig)という蛋白のIgG4の成分が増加し、組織中に入り込んだIgを産生する形質細胞の多くがIgG4染色で陽性になることで診断されます。当初自己免疫性膵炎（膵臓）、ミクリッツ病（涙腺、顎下腺の対称性腫脹）で気づかれた病態ですが、その後全身（リンパ節、腎臓、後腹膜、肺など）でみられることがわかり、場所にもよりますが、圧迫症状や臓器の機能低下を引き起こします。腎臓では間質性腎炎（腎臓の間質に細胞浸潤と線維化）が主な病変で、腎機能低下につながります。IgG4関連腎臓病は中高年男性に好発し、自覚症状は乏しく、多くは腎機能低下や腎臓の形態異常として偶然発見されます。副腎皮質ステロイド薬が著効しますが、薬を減らすと再燃しやすいのが問題です。

• 11.腎硬化症

腎硬化症は、高血圧を原因とする進行性の腎障害です。腎臓の血管に動脈硬化がみられ、血液のろ過装置である糸球体などが障害される結果、腎機能が低下します。超高齢社会を背景として、腎硬化症が原因で慢性透析が導入される患者さんは増加しており、原因疾患の第2位となっています。また、全身の血管に動脈硬化を認めることも多く、脳や心臓など、腎臓以外の血管病変の検査も重要です。治療は、レニン・アンジオテンシン系阻害薬をはじめとする降圧薬や、運動習慣、塩分制限などの生活習慣の修正による血圧の管理が主体となります。ただし、血圧の管理目標値や、降圧のスピードは、合併症や年齢によって異なりますので、主治医との相談・管理のもとで治療を進めることが大切です。

• 12.妊娠に伴う腎障害

妊娠中は想像以上に腎臓に負荷がかかっており、通常の1.5倍で働いています。妊娠高血圧症候群（以前は妊娠中毒症といわれていました）を合併すると、足がむくんだり、蛋白尿がでたり、血圧が上昇したり、急激に腎機能が低下することもあります。もともと高血圧があったり慢性腎臓病をお持ちの患者さんが妊娠した場合、妊娠高血圧症候群の合併率も高く、早産になったり赤ちゃんの体重が在胎週数に比して小さかったりすることがあります。腎臓病の患者さんが妊娠を希望される場合は、現在の腎臓病の状況（血清のクレアチニン値、尿蛋白）、内服薬（妊娠中は内服できないお薬で治療している場合もあります）について、主治医とよく相談をしてみてください。なにより安心な妊娠出産のためには、もともとお持ちの病気がしっかりコントロールされていることが大切です。自己判断で内服を中断し、かえって腎臓の病気がすすんでしまうことのないようにしましょう。