診療ガイドライン
非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)診療ガイドの掲載について
非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)診療ガイドの掲載について
溶血性尿毒症症候群(HUS)は、
1)微小血管性溶血性貧血、2)血小板減少、3)急性腎障害
を三徴とする病態であり、志賀毒素を代表として多種多様な病因により発症します。中でも補体制御異常により発症するHUSは非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)と称される予後不良の疾患で、日常臨床においては適切な診断と治療が必要です。そこで今回、日本腎臓学会と日本小児科学会は合同で2013年aHUS診断基準をより厳密となるように修正し、さらにaHUS診療における鑑別や診断へのプロセス、血漿治療、抗補体製剤(エクリズマブ)の使用法などを加えた診療ガイドを作成しましたのでここに公表致します。本ガイドが臨床現場において広く活用されることで、本邦aHUS診療の質の向上を願っています。
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